Boli congenitale de țesut conjunctiv

boli congenitale de țesut conjunctiv

boli congenitale de țesut conjunctiv

Definiție: Metaplazie primară sau secundară unui proces exsudativ sau al țesutului conjunctiv. Fibroza mutilantă: modificarea structurii întregului plămân-bronșii, alveole, vase, țesut conjunctiv interstițial; forme- fibrotoraxfibroză lobară, fibroze localizate articulațiile rănite la bărbați tuberculozei.

Fibroza sistematizată: modificare doar la nivelul interstițiului în primele faze elementele bronșiolo-alveolare și vasculare sunt normale ; forme-fibroze alveolare, pleuro-septale, perivasculare, interstițiale difuze.

boli congenitale de țesut conjunctiv

Etiologie: factori exogeni: inhalarea unor pulberi anorganice siliciu, azbestcărbuneorganice, gazemedicamente; iradiere; factori endogeni: scleroza tuberoasă Bourneville, boala Sturge-Weber, colagenozesarcoidozasindromul de detresă respiratorie a adultului, infecții pulmonare, afecțiuni congenitale sindromul Hermansky-Pudlak, fibroza chisticăboli autoimune, boli ale țesutului conjunctiv, tuberculozagranulomatoza cu poliangeită Wegenerhistiocitoza X, pneumonita de hipersensibilitate, pneumoniile eozinofilice, polimialgia reumatică, vârsta înaintată, idiopatice.

Aspect radiologic: Fibroze alveolare: boli congenitale de țesut conjunctiv fibroase în peretele alveolar secundare alveolitei exsudative; acestea nu se văd pe radiografia toracică.

boli congenitale de țesut conjunctiv

Fibroze pleuro-septale: opacități în bandă, de intensitate mare, cu contur net, retractile, de-a lungul grilajului costal sau la nivel diafragmatic. Fibroze perivasculare: creșterea dimensiunii, opacității și netității desenului pulmonar; opacități micronodulare de intensitate medie.

boli congenitale de țesut conjunctiv

Fibroza interstițială difuză: opacități reticulare și areolare la periferia plămânului; opacități miliare care în timp devin micronodulare, apoi mai mari de 1 cm, stelate, cu prelungiri, de intensitate medie; în final plămânul este transformat în numeroase chisturi rotunde sau poligonale, cu diametrul de cm, bine delimitate. Leziunile pulmonare apar în lupusul eritematos sistemicsclerodermiadermatomiozitapoliartrita reumatoidă, spondilita.

Aspectul pe radiografia toracică: opacități miliare, micronodulare, macronodulare cu contur net sau șters; lichid pleural sau pericardic.

boli congenitale de țesut conjunctiv

Ațiputeafiinteresat